腎上腺搞什麼鬼（二）：庫欣氏症

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前情提要：腎上腺搞什麼鬼（一）：啥是腎上腺？

什麼是庫欣氏症？

庫欣氏症（Cushing’s disease）中的庫欣是發現此病的醫師，正式名稱為腎上腺皮質機能亢進症（hyperadrenocorticism），因為實在太過繞口，大家比較常用庫欣氏症這個名稱。

腎上腺的皮質主要分泌一種稱為「葡萄糖皮質素（glucocorticoid）」的賀爾蒙，又是一個繞口的名詞，但如果說「類固醇（steroid）」大家想必就很熟悉了，可以理解成：身體自行產生的一種類固醇。

庫欣氏症會有什麼症狀？

自行產生過量的類固醇，或是服用／注射／外用過量的類固醇，就會產生一系列相關的症狀，幾乎會影響全身各個器官，最常見包括：

• 喝水量和排尿量遽增，相較正常時可能增加兩、三倍以上
• 食慾變超好，甚至開始亂吃不是食物的東西
• 肌肉萎縮無力導致四肢發抖；腹肌無力肚子變得很鬆軟
• 皮膚變薄，腹部的血管變得非常明顯，很容易因為一點小摩擦就瘀血甚至破皮
• 皮毛品質變差，毛髮乾硬，毛掉了就長不太出來，整體看起來很稀疏，甚至身體左右兩側會完全無毛。
• 可能會引發糖尿病
• 貓若有潛在心臟疾病，可能會被誘發心衰竭

為何沒事要分泌這麼多類固醇？

類固醇這類物質的生產平時被身體嚴格管控，最上層的主管下令後，下層的員工才能開始製造，當製造出的類固醇太多，主管就下令暫緩製造的速度。然而當生產線上有人造反，想要無限制地製造這些賀爾蒙來傷害身體時，就會導致庫欣氏症。

造反的人可以是下令製造的主管（腦下垂體），也可以是負責製造的員工（腎上腺皮質），而這個造反，在生物的世界裡就是「腫瘤」。

• 有85%罹患庫欣氏症的狗，是因為罹患了腦下垂體的良性腫瘤；因主管無限制地要求員工加班製造類固醇，而導致腦下垂體依賴性腎上腺皮質機能亢進（pituitary-dependent hyperadrenocorticism, PDH）
• 另外15%罹患庫欣氏症的狗，則罹患了腎上腺的腫瘤；員工不管主管下令停止製造，自己抓狂似地拼命製造，最終導致腎上腺依賴性皮質機能亢進（adrenal-dependent hyperadrenocorticism, ADH）

要怎麼確定我家的狗有沒有庫欣氏症？

目前並沒有一項檢測可以100％診斷毛小孩到底有沒有庫欣氏症，必須合併臨床症狀、一般血檢數值、影像檢查、一項以上的內分泌檢查才能夠「高度懷疑」庫欣氏症。

為什麼診斷庫欣氏症這麼麻煩？不就去驗體內的類固醇濃度就好了嗎？

大家沒忘記的話，類固醇是一種「抗壓賀爾蒙」，當身心壓力提高時，類固醇的分泌就會增加，而冷靜後就恢復正常。

到獸醫院本身對大部分動物來說都是一件緊張的事，體內類固醇濃度可能因此飆升，但一回到家又可能降到正常。若只測量單次的類固醇濃度，很可能就會把沒病當有病。吃藥花錢事小，若造成嚴重副作用就得不償失了。

那到底要怎麼檢查？

當出現上述症狀，獸醫師懷疑可能有庫欣氏症時，就會安排檢查來幫助診斷，檢查項目以及目的簡述如下：

一般血檢

庫欣氏症最常造成的血檢異常是肝指數的上升，尤其是ALKP，上升到幾百到上萬都有可能。ALKP通常稱為膽道指數，在膽道系統有疾病時會因為刺激而上升；但類固醇卻可以在沒有膽道疾病的情況下刺激ALKP分泌而造成上升，因此若ALKP高且針對肝膽治療仍降不下來時，就要考慮庫欣氏症的可能性。

影像檢查

庫欣氏症是和腫瘤有關的疾病，藉由影像檢查（超音波、核磁共振檢查）檢查腦下垂體或腎上腺時，可能可看到腫瘤本人，也能評估有無局部侵犯、轉移以及有沒有切除的可能性。

內分泌檢查

臺灣常作的檢查包括UCCR、抑制試驗和刺激試驗。再重申一次，沒有一項檢查可以直接診斷庫欣氏症，有可能需要作到兩項或三項檢查才能夠確診。若動物檢驗前或檢驗當下超級緊張，也是有可能造成影響。

UCCR

全名為urine cortisol/creatinine ratio，是一種以尿液為檢體的檢查。需要收集連續兩天的「早上第一泡尿」來檢查，原因是早上第一泡尿是整個晚上逐漸生成，晚上通常動物都在休息，情緒比較不會影響檢測結果。

UCCR是最容易進行的檢測，只要毛家長能夠在家收集尿液就可以了。此項檢測的目的主要在於排除庫欣氏症，若UCCR落在正常範圍內，則罹患庫欣氏症的機會就很低；相反地，若UCCR高，除了庫欣氏症，也可能是緊張、生病等因素造成。

抑制試驗

抑制試驗全名為LDDST（low-dose dexamethasone suppression test），會由靜脈注射能抑制體內類固醇生成的藥物。罹患庫欣氏症的狗，體內類固醇會不受控地生產，因此不會被藥物抑制。

刺激試驗

刺激試驗全名為ACTH stimulation test，會注射刺激類固醇釋放的藥物。罹患庫欣氏症的狗，本身已經製造完準備要釋放出來的類固醇就比正常多得多，一受到藥物刺激就會比正常更大量的釋放。

庫欣氏症如何治療？

確認罹患庫欣氏症後，最好能夠進一步區分是PDH還是ADH，若是ADH則有機會能夠手術切除。PDH或ADH都可以藉由藥物抑制類固醇的合成，來達到控制的目的，但因藥物效果短暫而需要終生服藥。治療後，應可明顯感受到各種異常症狀明顯改善。

庫欣氏症的治療藥物相當單純，困難的是開始服藥後的監控。類固醇過高的庫欣氏症是一種慢性病，但若在治療後造成類固醇生成不足而產生愛迪生氏症，那就會是急性問題，甚至可能致命。因此開始服藥後必須遵照獸醫師的囑咐定時回診檢查各項數值，若有任何異狀都要告知獸醫師，以期能減輕庫欣氏症的症狀但不至於演變成愛迪生氏症。

總結

庫欣氏症是狗常見的內分泌疾病，會造成各式各樣的症狀和併發症，診斷上也需要多項檢查輔助，但一旦確診，可透過長期服藥和定期追蹤來控制。若是腎上腺腫瘤所引起，甚至可考慮手術切除。